гіперплазія надниркових залоз

гіперплазія надниркових залоз

Гіперплазія надниркових залоз — дуже небезпечна патологія. Це обумовлено особливостями функції парних залоз. Вони продукують особливі гормони — глюкокортикоїди, андрогени, альдостерон, адреналін, норадреналін, — які, в свою чергу, регулюють життєдіяльність організму людини.

гіперплазія — це надмірне і швидке збільшення тканин клітин. Якщо подібне відбувається з органом, він зберігає свою форму, але набуває значно більший обсяг. Наднирники складаються з кори і мозкової речовини. Патологічний процес при гіперплазії найчастіше відбувається в корі надниркових залоз. У мозковій речовині найчастіше діагностують різного роду пухлини.

У більшості випадків хвороба вроджена, носить спадковий характер або може виникнути як наслідок різного роду несприятливих факторів, як внутрішніх, так і зовнішніх. Також гіперплазія надниркових залоз може бути супутньою патологією деяких захворювань. Її виявляють у 40% хворих з синдромом Кушинга, який діагностується в старечому або навіть в літньому віці. Якщо є в наявності вузлова форма гіперплазії, то виявляють одне або кілька новоутворень, величина яких може досягати декількох сантиметрів.

Причини гіперплазії наднирників

Причини виникнення захворювання обумовлені типом патології. Якщо під час вагітності у майбутньої матері спостерігалися важкі форми функціональних розладів організму, то у дитини можуть виявити вроджені патології.

Гіперплазія надниркових залоз може бути декількох видів:

Вірільний тип обумовлений активністю секрету андрогену, що призводить до помітного збільшення розмірів зовнішніх статевих органів. Крім того, набагато раніше і в більшій кількості з'являються оволосіння, акне, дуже активно розвивається мускулатура. Гіпертонічний підтип діагностується, якщо занадто активно виробляються андрогени і мінералокортикоїди. Цей процес негативно впливає на судини очного дна і нирок і призводить до розвитку гіпертензійного синдрому.

Сольтеряющая тип гіперплазії викликається збільшеною виробленням андрогенів при нестачі інших гормонів, які продукує кора надниркових залоз. Такий тип змін призводить до гіпоглікемії і гіперкаліємії.Вони, в свою чергу, небезпечні тим, що викликають зневоднення організму, втрату ваги і блювоту.

Гіперплазію наднирників можуть спровокувати і наступні фактори:

  • стрес,
  • нервові і психологічні перевантаження,
  • нестабільне емоційний стан.

Вони можуть призвести до надлишку кортизолу — найважливішого гормону серед глюкокортикоїдів.

При хвороби відзначаються збої в процесах обміну речовин в організмі і виявляються симптоми, обумовлені нестачею або, навпаки, збільшенням того чи іншого глюкокортикоїду.

При некласичних типах гіперплазії виявляютьтакі симптоми:

  1. Рано виростають волосся на лобку і в пахвовій зоні.
  2. Занадто високий для свого віку зріст.
  3. Надзвичайно велика кількість андрогенів.
  4. Гірсутизм — термінальне оволосіння тіла.
  5. Занадто рано закриваються паросткові зони.
  6. Відсутні місячні.
  7. Безпліддя.
  8. Акне.
  9. Залисини на скронях.

Прояви гіперплазії наднирників дуже різні і залежать від того, якою патологією викликані. Найчастіше лікарі виявляють такі:

  1. Перепади артеріального тиску.
  2. Атрофія і оніміння м'язів.
  3. Діагностика діабету.
  4. Збільшення ваги, «луноподобное» особа.
  5. Поява розтяжок на животі та стегнах.
  6. Виявлення остеопорозу.
  7. Психічні зміни (погіршується пам'ять, психоз та ін.).
  8. Хвороби шлунково-кишкового тракту.
  9. Зниження імунітету.

Якщо людина часто відчуває спрагу і позиви до сечовипускання вночі, це повинно бути причиною швидкого звернення до лікарів.

Узелковая гіперплазія наднирників

При синдромі Кушинга 40 пацієнтів зі ста отримують діагноз «двостороння гіперплазія надниркових залоз». Вузлики стають 2-4 см в розмірі. Іноді це поодинокі освіти, іноді — множинні. У багатьох випадків будова характеризується як дольчатое. Хвороба виявляють в основному у людей у ​​віці. Узелковая гіперплазія наднирників стає причиною зростання автономної аденоми.

Цей вид гіперплазії є спадковим, передається по аутосомно-домінантним типом. Немає характерною симптоматики. Імовірно, патогенез має аутоіммунну основу. Чим старше пацієнт, тим більше виражена клінічна картина. Можливі симптоми:

  • симптоматика слизового нейрофіброматозу
  • синдром Карнєєв (на шкірі плямисті пігменти)
  • дисфункції проведення і збудження нейронів м'язових структур, що виражається слабкістю в тілі і судомами
  • запаморочення
  • головні болі
  • мельтешение «мушок» перед очима
  • дисфункція нирок

Дифузна гіперплазія надниркових залоз

Гіперплазія дифузного виду характеризується збереженням форми наднирників і освітою 1 або більшої кількості вузликів. УЗД майже не застосовується для діагностики, оскільки не дає достовірних точних результатів. А методи КТ і МРТ актуальні на сьогоднішній день для виявлення патології. Виявляють гіпоехогенние структури трикутної форми і оточенням з жирової клітковини.

Гіперплазія надниркових залоз може бути змішаної форми: дифузно-вузликової. У людини проявляються такі симптоми:

  • панічні атаки
  • слабкість в тілі, навіть після хорошого відпочинку
  • артеріальна гіпертонія. періодично виявляється
  • зайва вага
  • зайва кількість волосся на тілі та ін.

Нодулярна гіперплазія надниркових залоз

Нодулярна гіперплазія надниркових залоз також відома як вузлова. Більшість хворих знаходяться в дитячому або підлітковому віці. Хвороба має зв'язок з синдромом Іценко-Кушинга та гиперкортицизмом. Причини: розлад діяльності надниркових залоз або прийом зайвої кількості ГКС.

  • м'язова атрофія (на нижніх кінцівках переважно)
  • нерівномірне ожиріння (особа, грудна клітка, абдомінальний жир, шия)
  • остеопороз грудей і попереку
  • компресійні переломи з сильним болем
  • тонка і дуже суха шкіра
  • судинний малюнок на шкірних покривах
  • формування стрий фіолетового або багряного відтінку
  • зони з гіперпігментацією
  • депресія і загальмованість, але може бути і протилежний стан: дуже сильною радості і емоційності
  • порушення биття серця
  • відсутність менструального циклу
  • велика кількість волосся на тілі у жінки
  • цукровий діабет

Якщо дуже рано виявити хворобу і правильно лікувати, прогноз буде сприятливим.

Гіперплазія кори надниркових залоз

Разом з гіперплазією кори даного органи може бути також розлад вироблення гормонів, які впливають на статеву сферу людини. Вроджена патологія виникає через ненормальних змін в генах, що веде до порушення вироблення такого гормону як кортизол.Знижується його рівень в організмі, а в крові збільшується АКГТ, фіксують двосторонню гіперплазію.

  • пігментація зони зовнішніх статевих органів вище норми
  • превалюють чоловічі риси
  • з'являються вугри
  • в ранньому віці починають рости волосся під пахвами і на лобку хворого
  • критичні дні вперше починаються в пізньому віці

Захворювання нагадує пухлина надниркових залоз. Тому важливо перевірити рівень гормонів в організмі, для чого досліджують кров і сечу пацієнта.

Вроджена гіперплазія надниркових залоз

Перебіг вродженої гіперплазії може бути класичним або некласичних. До першого типу відносять ліпоїдному форму, дифузну, з вираженою втратою солі і з недоліком 21-гідроксилази. Випадки ліпоїдному гіперплазії наднирників фіксують дуже рідко, в організмі не вистачає стероїдних гормонів і 20.22 десмолази, що часто закінчується летально. Якщо ж хворий малюк не помер, у нього значно гальмується статевий розвиток, а також фіксують важку недостатність органу. При вродженої патології з сольовий втратою, коли в організмі є дефіцит 3β-гідроксістероіддегідрогенази, у немовлят жіночої статі можуть з'явитися чоловічі зовнішні статеві органи. А хлопчики при такій патології дуже схожі на дітей протилежної статі.

Дифузна вроджена гіперплазія наднирників розвивається з дефіцитом 17α-гідроксилази, такі випадки дуже рідкісні. У дітей розвивається гіпотонія, а також нестача калію в організмі. У хворих жіночої статі затримується статевий розвиток. а для хворих чоловічої статі характерні прояви так званого псевдогермафродитизму.

Вроджена гіперплазія надниркових залоз в більшості випадків виявляється після народження або ж протягом 12-24 місяців після народження. В основному патологія характерна для дівчаток. Страждає не тільки статева сфера, а й інші системи в організмі. Запобігти сумні наслідки може тільки рання діагностика і професійна терапія.

діагностика

Лікар повинен зробити клінічний огляд, призначити лабораторні дослідження, в тому числі на гормони, а також біохімію. Визначають функціональні показники надниркових залоз за спеціальними методиками, можливо функціональне тестування. Серед лабораторних методів виділяють РІА та ІФА.Під час проведення радиоиммунологического аналізу визначають вільний кортизол в сечі хворого і його крові. При проведенні ІФА досліджують сироватку крові на кількість присутніх гормонів.

Для діагностики гіперплазії наднирників застосовують рентгенографію, включаючи аортографію, ангіографію та томографію. На сьогодні форму і розмір надниркової залози можна визначити за допомогою радіонуклідного сканування, а також МРТ. У частині випадків лікарі говорять про необхідність аспіраційної пункції, яка проводиться під контролем УЗД.

Лікування проводиться в більшості випадків гормональними засобами. До сих пір не визначена провідна тактика лікування, яка дає результат в більшості випадків. Застосовують глюкокортикоїди:

Також актуальні комбінації даних препаратів. При нестачі солі в організмі (вище описаний такий тип гіперплазії надниркових залоз) терапія проводиться мінералокортикоїдами, а добове споживання солі збільшують до 1-3 грам. Щоб у хворих підліткового віку нормально формувалися вторинні статеві ознаки, хлопчикам призначають терапія андрогенами, а дівчаткам лікування естрогенами.

У важких випадках патології вдаються до хірургічних методів. Вони необхідні, якщо виявлені зовнішні статеві органи, які не можна диференціювати як чоловічі або жіночі. Статеві ознаки слід привести в норму, поки малюку немає і одного року. Якщо ж його стан важкий, корекцію проводять в більш пізньому віці.

профілактика

Якщо у вас в родині були випадки вродженої гіперплазії, потрібно звернутися до кваліфікованого генетику. Для профілактики важливо пренатальне діагностування (діагностика, коли дитина знаходиться ще в утробі матері). Проводять біопсію хоріона в перші 3 місяці вагітності. У другій половині роблять аналіз амніотичної рідини, визначаючи рівень гормонів.

Важливе значення для профілактики даної патології має і скринінгове тестування новонароджених дітей. Для цього з п'яти дитини беруть кров з капіляра. Коли мати ще вагітна, потрібно виключити дію на її організм отрут в різній формі і радіації.

Свежие записи

Рубрики

GiottoPress by Enrique Chavez