Сирингомієлія — ​​причини, симптоми, діагностика та лікування

сирингомієлія

сирингомієлія

сирингомієлія (Від грецького «syrinx» — порожня дудка і «myelon» — спинний мозок) — хронічне захворювання центральної нервової системи, при якому в речовині спинного мозку, а іноді і в довгастому мозку утворюються порожнини. Сирингомієлія не виліковна, розпочавшись в молодому віці, вона супроводжує хворого все життя.

Справжня сирингомієлія обумовлена ​​вродженим дефектом гліальних тканини, при якому відбувається надмірне зростання клітин глії в сірій речовині грудного і шийного відділів спинного мозку і в стовбурі головного мозку (сірінгобульбія). Процес розмноження гліальних клітин може бути запущений при травматичному пошкодженні або інфекційному захворюванні. Патологічно розмножилися клітини глії гинуть і в сірій речовині мозку утворюються порожнини, вистелені гліальними клітинами. Ці клітини пропускають рідину, яка накопичується в порожнині і викликає її поступове збільшення. При цьому відбувається здавлення, дегенерація і загибель прилеглих нервових клітин: рухових і чутливих нейронів. Неухильне прогресування сирингомиелии обумовлено постійним збільшенням утворилися порожнин, що супроводжується загибеллю все більшої кількості нейронів. При істинної сирингомиелии часто виявляються вроджені деформації і аномалії розвитку хребта. сколіоз. деформації грудної клітки. неправильний прикус. асиметричну будову лицьового черепа та інших частин скелета, високе небо, дисплазія вушних раковин, додаткові соски молочних залоз, роздвоєний язик, шестипалість і ін. Справжня сирингомієлія носить сімейний характер і зустрічається в основному у чоловіків у віці від 25 до 40 років.

Приблизно в 65% випадків сирингомиелии вона не є істинною, а пов'язана з аномаліями місця з'єднання черепа і хребта (краніо-вертебральний стик). Такі аномалії будови приводять до розширення спинномозкового каналу. Сіра речовина тих сегментів спинного мозку, які знаходяться на рівні значного розширення спинномозкового каналу, руйнується, що призводить до появи характерної для сирингомиелии клінічної картини. Порожнини подібні тим, що утворюються при істинної сирингомиелии, можуть утворитися на місці загиблих нейронів в результаті важкої спінальної травми. крововиливи або інфаркту спинного мозку.

симптоми сирингомиелии

У більшості випадків сирингомиелии порожнини утворюються в задніх рогах спинного мозку, де знаходяться чутливі нейрони, що відповідають за больову і температурну чутливість. При цьому на шкірі визначаються великі області з випаданням відповідних видів чутливості, частіше за все вони розташовані на верхніх кінцівках і тулубі і при односторонньому ураженні мають вигляд «полукурткі», а при двосторонньому — «куртки». Через порушення чутливості при сирингомиелии пацієнти часто травмуються і отримують опіки. що нерідко є приводом для першого звернення до лікаря. Але ще до формування явних випадінь чутливості, у пацієнта в цих областях з'являються чутливі порушення у вигляді болів і парестезій (печіння, повзання мурашок і т.п.), що також може бути приводом для відвідування лікаря. Проприоцептивное почуття і тактильна чутливість при сирингомиелии залишаються збережені. Характерні тривалі тупі болі ниючого характеру в шиї, межлопаточной області, руках і грудній клітці. Випадання чутливості в нижній частині тулуба і ногах зустрічається досить рідко.

Для сирингомиелии характерні виражені нейротрофічні порушення: потовщення шкіри і її ціаноз, погане загоєння навіть незначних ран, деформації суглобів і кісток, остеопороз. У хворих сирингомиелией часто відбуваються характерні зміни кистей: пальці потовщені, шкіра суха і шорстка, видно численні рубці від ран і опіків, часто є рани, що гнояться або свіжі опіки, не рідкісні панариції. При ураженні бічних рогів верхньогрудних сегментів спинного мозку спостерігається хейромегалія — ​​виражене потовщення кисті. Трофічні ураження суглобів (частіше плечового і ліктьового) при сирингомиелии супроводжуються розплавленням їх кісткових елементів з утворенням порожнин. Характерно різке збільшення ураженого суглоба, при русі біль відсутній і чути шум, обумовлений тертям кісткових фрагментів в суглобі.

При прогресуванні сирингомиелии утворилися в спинному мозку порожнини збільшуються і можуть захоплювати його передні роги, що призводить до зниження м'язової сили, порушення рухів і появи м'язових атрофії. Розвиваються так звані мляві парези кінцівок, що характеризуються зниженням м'язового тонусу, атрофія і зниженням глибоких рефлексів. При сирингомиелии шийного відділу спинного мозку відзначається синдром Горнера (опущення століття, розширення зіниці, западіння очного яблука).При залученні в процес рухових провідних шляхів відзначається нижній парапарез, іноді супроводжується порушенням сечовипускання.

Якщо при сирингомиелии порожнину формується в стовбурі головного мозку (сірінгобульбія), захворювання починається з порушення чутливості в зовнішніх відділах особи. Пізніше поступово наростають порушення мови, ковтання, дихання (бульбарний парез), розвиваються атрофії мови, м'якого піднебіння і половини обличчя.

ускладнення сирингомиелии

При сирингомиелии може статися приєднання вторинної інфекції з розвитком бронхопневмонії або урологічних захворювань (уретрит. Пієлонефрит). Розвиток бульбарного паралічу при сірінгобульбія може привести до зупинки дихання і смерті пацієнта.

діагностика Рентгенологічні методи діагностики можуть виявити трофічні прояви сирингомиелии у вигляді остеопорозу, руйнування кісткових елементів суглоба і т.п.

Точно діагностувати сирингомієлію дозволяє МРТ хребта. а при неможливості її проведення — мієлографія. Ці методи обстеження дають можливість побачити сірінгоміеліческіх порожнини в спинному мозку і стовбурі.

лікування сирингомиелии

У початковому періоді сирингомиелии, коли відбувається активне розмноження глії, застосовують методи лікування, спрямовані на придушення цього процесу. Таке лікування дозволяє зупинити прогресування захворювання і зменшити його прояви. З цією метою застосовують рентгенотерапію — опромінення уражених сегментів спинного мозку і лікування радіоактивним йодом або фосфором, які мають властивість накопичуватися в швидко розмножуються клітинах глії і опромінювати їх «зсередини». Перед лікуванням сирингомиелии радіоактивним йодом пацієнтові призначають розчин Люголя, йод з якого заповнює клітини щитовидної залози і тим самим захищає їх від проникнення радіоактивного йоду.

Медикаментозна терапія сирингомиелии проводиться неврологом і полягає в застосуванні дегидратирующих засобів (діакарб, фуросемід), вітамінів, нейропротекторів (глютамінова кислота, актовегін, піроцетам), дибазолу. Для купірування больового синдрому при сирингомиелии показані анальгетики (анальгін, пірамідон) ігангліоблокатори (пахикарпин).

Відносно новим методом в лікуванні сирингомиелии є терапія прозерином, поліпшує проведення нервових імпульсів. Але вона не спрямована на причину захворювання, а лише дозволяє тимчасово поліпшити нервово-м'язову проведення. Можливо поєднання прозеріновий терапії з УВЧ або родоновими ваннами.

Хірургічне лікування сирингомиелии обговорюється при великому і наростаючому неврологічному дефіциті у вигляді центрального парезу ніг і периферичного парезу рук. Операції на хребті виробляються для дренування сірінгоміеліческіх порожнин, декомпресії спинного мозку, видалення спайок.

Прогноз при сирингомиелии

Як правило, справжня сирингомієлія характеризується повільно прогресуючим перебігом і не зменшує тривалість життя. Пацієнти зберігають працездатність тривалий період часу. Однак при виникненні інфекційних ускладнень можливий розвиток сепсису.

Важкий перебіг сірінгобульбія, оскільки залучення до процесу дихального центру і блукаючого нерва призводять до летального результату.

профілактика сирингомиелии

Методи первинної профілактики сирингомиелии поки не існують. Вторинна профілактика спрямована на запобігання прогресування захворювання, попередження інфекцій, травм і опіків.

Свежие записи

Рубрики

GiottoPress by Enrique Chavez